Définition
La
cyanose apparaît cliniquement lorsque le sang qui circule dans les
capillaires
cutanés contient au moins 50 g d’hémoglobine réduite par
litre
de sang. Ce pigment possède en effet une couleur sombre, différente
La
cyanose dépend donc de manière très étroite du taux d’hémoglobine
circulant
: elle est peu visible, voire absente, en cas d’anémie, plus nette
en
cas de polyglobulie.
Mécanismes
La
cyanose des cardiopathies est d’origine centrale. Elle provient de la
contamination
du sang saturé du coeur gauche par le sang désaturé du
coeur
droit, au niveau d’une communication normale entre les deux
circulations.
Il
s’y associe fréquemment une insuffisance d’hématose par obstacle sur
la
voie artérielle pulmonaire, générateur d’hypoperfusion pulmonaire.
Diagnostic
La
cyanose est de degré variable, souvent discrète, demandant à être
soigneusement
recherchée à la lumière naturelle. Elle prédomine
souvent
aux extrémités, aux doigts, au nez, au lobule de l’oreille.
L’examen
du lit de l’ongle, de la conjonctive, de la face inférieure de la
langue
en facilite l’identification.
Elle
doit être différenciée des colorations et pigmentations cutanées
anormales,
des cyanoses par pigments sanguins anormaux
(méthémoglobinémie),
et surtout des cyanoses périphériques par stases
vasculaires.
Dans
le doute, on peut effectuer à présent des mesures percutanées non
invasives
de la saturation en oxygène du sang artériel cutané.
Normalement,
en air ambiant, elle est de 95 à 96 %. On parle de
désaturation
artérielle entre 90 et 75 %, de désaturation sévère entre
74
et 50 %, de désaturation très sévère au-dessous de 50 %. On peut
ainsi,
de façon simple, évaluer l’effet de l’oxygénothérapie sur la
désaturation.
Retentissements
et complications
Retentissement
fonctionnel
La
dyspnée (en dehors de toute insuffisance respiratoire ou cardiaque)
est
d’un type particulier : il s’agit d’une tachypnée superficielle,
variable,
apparaissant à l’effort mais aussi aux émotions.
La
croissance staturale est fréquemment plus affectée que la croissance
pondérale.
Chez
le jeune enfant, le développement psychomoteur est souvent
perturbé,
avec retard à l’apprentissage de la marche. L’accroupissement,
qui
survient après l’effort ou parfois au repos, est un curieux symptôme
qui
ne se voit pratiquement que dans la tétralogie de Fallot.
Retentissement osseux
Certains
secteurs tissulaires sont le siège d’hypertrophies réactionnelles
à
l’anoxie chronique : gingivite hypertrophique, et surtout
hippocratisme
digital. Il s’agit d’une hypertrophie des houppes
phalangiennes,
responsable d’une déformation des ongles qui sont
bombés
en « verre de montre », des doigts et des orteils qui sont renflés
en
« baguette de tambour ». L’hippocratisme digital s’observe en cas de
cyanose
sévère évoluant depuis plusieurs années. Il est exceptionnel
chez
le nourrisson. Il n’est pas spécifique d’une cardiopathie cyanogène
et
se voit également dans l’insuffisance respiratoire chronique,
l’endocardite
infectieuse, les cancers bronchopulmonaires, les
affections
hépatiques ou intestinales chroniques.
Retentissement hématologique
La
polyglobulie est l’élément essentiel. Elle est responsable
d’altérations
physicochimiques secondaires du sang, et comporte ses
propres
complications. Elle reflète la gravité et l’ancienneté de l’anoxie
chronique.
Très
souvent, elle est aggravée par une microcytose liée à une utilisation
importante
de fer par la moelle osseuse. Elle est fréquente chez le
nourrisson,
et s’accompagne d’une carence martiale avec abaissement
du
fer sérique.
Cette
polyglobulie augmente la viscosité sanguine, ce qui majore le
travail
cardiaque et aggrave la cyanose par stase périphérique.
D’autres
anomalies hématologiques sont observées : trouble de la crase
sanguine
en rapport avec une synthèse hépatique déficiente du fait de
l’anoxie
; trouble de la fonction plaquettaire, voire même thrombopénie,
surtout
en cas d’hématocrite très élevé.
Retentissement neurologique
·
Malaises anoxiques
Ce
terme désigne des accidents critiques passagers qui ont pour
caractère
commun de survenir brutalement. Ils peuvent évoluer vers la
syncope,
voire la mort subite. Leur aspect clinique est varié :
obnubilation
passagère, hypotonie brutale, perte de connaissance
complète,
voire crises convulsives. On peut observer une recrudescence
de
la cyanose, ou au contraire une pâleur extrême. Ils s’accompagnent
d’une
tachycardie et d’une tachypnée importantes. Ils sont souvent
observés
dans la tétralogie de Fallot.
·
Accidents vasculaires cérébraux
Il
s’agit d’infarctus hémorragiques ou d’hémorragies cérébroméningées
favorisés
par l’importance et l’ancienneté de l’anoxie, la polyglobulie et
l’hyperviscosité
sanguine. Les facteurs déclenchants sont la
déshydratation,
la fièvre, un cathétérisme cardiaque. Ils peuvent laisser
des
séquelles neurologiques extrêmement sévères.
Abcès du cerveau
Ils
sont secondaires aux bactériémies et à la contamination du sang
artériel
par du sang veineux qui a échappé au filtre pulmonaire. Cette
inoculation
hématogène va trouver un terrain de choix dans un cerveau
altéré
dont l’anoxie réduit encore les possibilités de défense. Les germes
sont
surtout le streptocoque et le staphylocoque. Ils sont très rares chez
le
nourrisson, plus fréquents chez l’enfant et l’adolescent. Ils peuvent
compliquer
une endocardite bactérienne.
Ils
doivent être cherchés systématiquement en cas d’état fébrile
persistant,
d’altération de l’état général. C’est essentiellement la
tomodensitométrie
et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire qui
fournissent
un diagnostic précis.
Chez le nourrisson, en cas
d’hypochromie, l’administration de fer est
justifiée.
L’aspirine, comme antiagrégant
plaquettaire, semble jouer un rôle
intéressant dans la prévention des
accidents thromboemboliques.
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